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内二科发现一例“镜面人”
来源:顺德龙江医院   发布日期:2011/7/29 10:58:29

    
 ――疑似Kartagener综合征
内二科 陈昌明
  近日,内二科发现一例右位心、全内脏转位合并支气管扩张的病例。
  患者张XX,男性,43岁,因“反复咳嗽、咳痰、痰中带血30余年,加重1天”入院。有支气管扩张病史多年。查体:T:37.0℃,P:86次/分,R:20次/分,BP:111/80mmHg,SPO2:97%,胸廓对称无畸形,胸骨无压痛,双侧呼吸运动、触觉语颤对称,无增强或减弱,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及细湿罗音,以左下肺明显,未闻及胸膜摩擦音。心尖搏动点位于右侧第五肋间锁骨中线内1.5cm处,心率86次/分,律整,未闻及杂音。腹软,无压痛,肝脾肋下未触及。心电图示:窦性心律不齐,右位心。胸片示:左下肺感染,先天性右位心,内脏反相。腹部B超示:内脏倒置,肝脏、胆囊、脾脏、胰腺未见明显异常及占位。入院后予抗感染,祛痰,止血治疗。根据患者病史、体征、辅助检查,患者实属罕见“镜面人”,另外患者反复咳嗽、咳痰、痰中带血30余年,有支气管扩张病史,疑似Kartagener综合征。
  “镜面人”又称“镜子人”或“镜像人”,即心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人相反,心脏、脾脏在右边,肝脏位于左边,心、肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像。目前,医学上对“镜面人”现象的成因还没科学定论。有医学专家认为,“镜面人”是在人体胚胎发育过程中,与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,其发生几率大约为百万分之一。“镜面人”虽然内脏全部错位,但只是位置发生变化,相互间的关系并未改变,因此生理功能与正常人一样,对健康与生活都没有太大影响。但值得注意的是,“镜面人”一旦患病,医生如果照常规判断极有可能如果发生误诊。“镜面人”因手脚等是对称的,表现不出来,只有通过单体脏器才能看出来。“镜面人”生理功能与正常人一样,如果各个脏器不产生疾病,将不会影响人的正常生活。但大部分“镜面人”都会有多发性先天畸形,能活下来的比较少。
  Kartagener(Kartagener’s syndrome ,KS)由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,主要表现反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。该病属于先天性常染色体隐性遗传疾病,占全内脏转位(1/8000)的6%~9%,占支气管扩张(0.3%~0.5%)的0.5%。由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍,粘液纤毛运输功能下降,分泌物不能排出,引起反复长期的慢性感染,这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛,以及脑、脊髓室膜等组织器官中,Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育及脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期,但易被误诊。主要临床表现:反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等,少数因不孕而就诊。
  该患者经眼、耳鼻喉科会诊后,并无鼻窦炎表现,建议鼻窦CT检查,但患者因经济原因拒绝,未能确定有无鼻窦炎,实属遗憾。

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